高展医生的科普号

开篇前，先备注一下：1、此文章转自我非常尊重的阜外心血管医院先天性心脏病中心主任李守军主任的个人网站主页；2、右侧腋下小切口目前我个人已经开展几百例右侧腋下小切口的先天性心脏病的外科手术治疗；3、我个

【摘要】目的探讨经胸骨正中切口一期矫治主动脉弓病变，包括主动脉缩窄(CoA)/主动脉中断（IAA）及合并畸形的手术方法和治疗效果。方法2010年8月至2014年8月手术治疗CoA/主动脉中断（IAA）合并畸形42例，其中男29例，女13例；年龄6d～8岁，其中小于1岁39例，小于3月龄28例；体重2.25～25kg。CoA33例，IAA9例，合并室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、主动脉弓发育不良、完全性大动脉转位、Taussing-Being畸形及主动脉瓣下狭窄等心内畸形。42例均经胸骨正中切口，其中39例为端侧吻合+前壁扩大补片术一期矫治CoA/主动脉中断（IAA）及合并畸形，3例为端端吻合前壁扩大补片。结果手术死亡2例，其中一例为C型IAA，1例为Tausing-Being畸形合并B型IAA，术中死于低心排。42例随访2—36个月恢复良好，2例吻合口狭窄再手术，其余无再缩窄发生。结论经胸骨正中切口一期矫治CoA及合并畸形效果良好；不论扩展端端吻合还是端侧吻合前壁补片扩大是一种值得推荐的技术。【关键词】主动脉弓病变先天性心脏病

不知不觉应用右侧腋下切口于自己的临床实际工作中已经5年有余，经常会碰到一些家属的疑问，这里一一列出。1、目前我主要在常见单纯的先天性心脏病治疗中应用右侧腋下切口，主要是各类室间隔缺损和房间隔缺损，主要理由是对于一些复杂先天性心脏病，个人觉得因为手术中的不确定因素太多，固定的右侧腋下切口实在增加了很多危险因素，而单纯的室间隔缺损和房间隔缺损却不存在这些问题2、目前个人选择右侧腋下切口治疗先心病的患儿主要为1周岁10kg左右至45kg以下的患儿，年龄或体重太小反而对胸廓形态有所破坏，太大存在很多不确定的危险因素3、右侧腋下切口的优点，我想我的老患者基本都是认同的，就是对胸廓形态破坏的最大程度降低，与传统的胸前正中切口相比，没有造成鸡胸或胸骨下凹的风险，穿衣服基本没有限制和讲究，极大提高了孩子在以后生活中的自信

因为一些个人原因，每日上限解答的习惯停了2年多，真是很对不起各位老患者的感谢，尤其是在老患者找不到我的时候，愧对。打算从今日起开始每日定时上线解答疑问。谢谢各位患者的支持，bow

先天性心脏病是一种常见的先天畸形，其发病率居出生缺陷首位，随着我国诊疗技术的不断提高及“急诊与亚急诊手术”理念的提出，先心病患儿就诊及要求手术的年龄越来越小，严格把握手术适应症、正确选择手术时机及积极正确处理围手术期至关重要。一、急诊手术的概念危重先心病急诊手术是指婴幼儿甚至新生儿在明确诊断后48小时内施行的手术治疗；亚急诊手术是指明确诊断后有手术适应症尽早施行的手术治疗。约1/3-1/2的先心病在新生儿或婴幼儿期即处于危重状态，若不及时行手术治疗，绝大部分患儿会由于难治性肺炎合并心衰或难以纠正的低氧血症、酸中毒及肺动脉高压而死亡，故需加强危重先心病患儿急诊或亚急诊手术治疗的观念，积极准备并手术治疗。二、危重先心病的类型危重先心病是指心脏大血管的解剖畸形造成血流动力学的异常，致患儿低氧血症、酸碱失衡，并进行性恶化，或并发反复呼吸道感染、心力衰竭致内科治疗难以见效，只有用外科或介入治疗手段进行根治或姑息治疗才能生存者。需行急诊手术或亚急诊手术治疗的先心病多为复杂型先心病：包括主动脉缩窄合并室间隔缺损、伴动脉导管未闭、主动脉弓离断、右室双出口伴肺动脉高压、完全性房室隔缺损、法洛四联征、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位引流、完全性大动脉转位、肺动脉瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄和永存动脉干。单纯型主要是室间隔缺损合并肺动脉高压及合并动脉导管未闭。三、急诊与亚急诊手术的适应症及手术时机的选择并不是所有的先天性心脏病均需行急诊手术，毕竟急诊手术风险大，死亡率高，权衡利弊关系后严格掌握手术适应症很重要。适应症主要是先心病的危重状态，包括有：1、反复发生难治性的肺部感染；2、发绀重，反复缺氧发作，导致严重低氧血症，随时有猝死可能；3、发生心衰，药物难以控制；4、畸形矫正不完全或有大的残余漏，以致严重心功能不全；5、分流量大，肺动脉高压形成，可能存在双向分流。掌握了手术适应症，选择手术最佳时机可以大大提高手术成功率，由于需行急诊或亚急诊手术治疗的最常见病种为大型左向右分流或伴有严重肺高压的先心病，所以原则上应在小于三月内进行亚急诊手术；但若已经出现心功能不全或肺部感染症状，则需先内科强心、抗感染治疗，肺部有无罗音不是手术指征，而是控制症状符合以下条件：①大于48小时内无发热；②白细胞计数正常；③胸片提示肺部渗出减少；④血气分析示PO2>60mmHg，PCO2<50mmhg；⑤心脏b超显示心室水平左向右分流为主；⑥血培养、痰培养均阴性。症状控制后立即准备急诊手术治疗。若内科无法控制感染，甚至出现急性心衰，仍需行急诊手术治疗，虽然手术风险增大，但是与内科继续保守治疗比较，手术仍可降低患儿死亡率。心衰严重和濒死患儿并不是手术绝对禁忌。< span="">四、围手术期的处理1、术前最佳状态的调整成功选择手术最佳时机是手术成功的关键点，而大部分患儿的手术最佳状态是靠术前准备调节的。首先需建立24小时诊治班，医护一体，内急外科联合一体，以最快速度的诊断和治疗，避免时间的拖延。先心病的诊断主要依靠非侵入性检查，心脏彩超和磁共振为主要检查手段，尽量减少新生儿及小婴儿的导管侵入检查，实在迫不得已，最好与麻醉科配合一次麻醉下完成检查与手术。术前内科处理主要为改善低氧血症、纠正酸中毒、控制呼吸道感染和加强营养治疗。具体可通过镇静、吸氧、输右旋糖酐以稀释血液减低血液粘滞度、强心、利尿、补充营养、输全血、白蛋白及强有力的抗生素抗感染等，必要时可行机械辅助通气治疗。2、术中脏器的保护先心病急诊与亚急诊手术均采用经口或经鼻腔气管插管气静复合麻醉，根据先心病类型选择是否需体外循环、选择手术切口入路、选择手术方式，原则是能根治尽量一期根治手术，解剖难以纠正的行生理纠正，尽量缩短手术时间。术中体外循环可采用膜式氧合器、深低温低流量、深低温停循环结合、PH稳态管理血气、含血或晶体心肌保护液、均匀平稳升降温及体外循环改良超滤等技术。深低温技术可减少手术对脑神经的损伤；含血心肌保护液含钾及镁，可减轻缺血再灌注对心肌的损伤；体外循环改良超滤技术则可滤出血中炎性因子，减轻炎性反应，提高胶体渗透压及红细胞比容，同时滤出体内多余水份，从而减轻心脏水肿。3、术后监护与管理术后低心排及肺部感染为主要并发症，故术后加强心肺肾的管理很重要。1）一般营养支持治疗。术后常规保暖，微泵输液，休息、镇静及镇痛治疗，可降低气道压，减轻心肺做功和能耗；尽早行肠内营养有利于患儿恢复；控制液体出入量，维持酸碱及水电解质平衡可减少间质水肿。2）心脏管理。术中使用含血心肌保护液保护心肌，术后一方面可通过使用正心肌药物及降低心脏后负荷增加心输出量，减少低心排；另一方面还可通过延迟关胸（术后三天），降低胸骨对术后水肿心脏的压迫，从而减少低心排的发生。3）肺部管理。除了镇静、休息可降低肺的氧耗外，加强呼吸道管理还可通过使用呼吸机、吸入NO、使用合适药物等。呼吸机使用模式一般是SIMV+PC、SIMV+VC和PRVC；参数设置一般是低潮气量、高频、低PEEP及低二氧化碳分压；预防呼吸机相关肺炎，可定时拍背、清理呼吸道等处理；使用呼吸机需尽早撤机。吸入NO治疗主要是针对肺动脉高压，可给与过度通气，并吸入NO，初始为20－40ppm，逐渐降至5-10ppm。使用合适药物，如行体－肺分流术后可使用小剂量肾上腺素，提高肺动脉收缩压，从而提高血氧饱和度。4）肾脏管理。术后低心排可引起急性肾功能衰竭，因此及时行腹膜透析治疗可有效提高术后生存率。腹膜透析指征：①术后严重低心排伴容量超负荷，利尿剂、正性肌力药物和扩容无效；②K≥5.5mmol/L或有继续升高趋势；③少尿、无尿>3小时以上；④难以纠正的代谢性酸中毒；⑤新生儿BUN≥9mmol/L。停止腹膜透析的指征有：①尿量≥2ml/kg·h；②BUN<9mmol/L；③Cr<80umol/L。总之，危重先心病的急诊与亚急诊手术治疗是安全可行且有价值的，但必需正确把握手术时机及严格管理围手术期，而手术时机及手术方式仍需继续临床经验积累及探讨，术前手术时机的指征也需进一步完善，术中与麻醉科的密切配合还需麻醉方面的严格完美管理，术后的监护也需进一步提高，力争将急诊手术和亚急诊手术死亡率降至最低。

高展 张泽伟 应力阳金杰 齐建川[摘要] 目的：探讨5kg以下低体重婴儿室间隔缺损（VSD）的外科治疗适应征、手术时机、手术技术及围术期处理。方法：回顾性分析2008年1月至2012年6月期间，5kg以下VSD婴儿583例，年龄（3.1±1.1）月。患儿均于体外循环下行室间隔缺损修补术及同期合并畸形矫治术。结果：全组术后早期死亡1例，死亡率0.21%。术后并发肺炎42例，肺高压危象31例，肺不张12例，心律失常28例，低心排4例，胸腔积液或伴气胸21例。583例随访3个月-4年，生长发育良好；少量残余分流12例，3～4年后杂音消失，超声心动图证实已自动愈合。结论：低体重婴儿VSD的外科治疗效果良好，正确选择手术适应征和时机、正确合理的体外循环和手术方法、加强围术期处理是提高治疗效果的关键。[关键词]先天性心脏病；室间隔缺损；低体重；婴儿；外科治疗

目前省红十字会在我院定点向于我院就医的先天性心脏病贫困家庭的患儿提供红十字会人道补助，需要满足一定的条件。1、家庭贫困，需要当地政府证明2、浙江省户口家庭3、外省籍家庭需要在浙江省工作2年以上，并出具证明。

Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形，畸形的特点是三尖瓣隔瓣后瓣下移，瓣叶异常，前瓣通常为帆状扩张，是一种少见复杂先天性心脏畸形，占先天性心脏病的0.5 %～1.0 %。手术矫正Ebstein畸形的目

新生儿阶段先天性心脏病(先心病)高危患儿的比例极高，许多病种在这个阶段有很高的自然病死率：如大动脉转位（D-TGA）、完全性肺静脉异位连接（TAPVC）、肺动脉闭锁/室间隔完整形（PA/IVS）、左心发育不良综合征（HLHS）等。这些复杂先心病需在生后尽早纠治。随着心脏外科手术技术、体外循环以及围手术期监护技术的进步，这些复杂先心病的外科治疗取得了很大的进步。1. 大动脉转位（D-TGA） D-TGA分类包括：室间隔完整（TGA/IVS,50%），伴室间隔缺损（TGA/VSD,25%），及伴室间隔缺损合并肺动脉狭窄（25%），其他合并畸形有：动脉导管未闭、主动脉缩窄等。1950年Blalock-Hanlon房间隔切开术开始应用；肺动脉环缩术早期用于伴室间隔缺损的TGA的姑息治疗，现用于需进行分期纠治的晚期病例。生理性纠治包括Senning和Mustard心房内板障术，远期并发症有上腔静脉和肺静脉梗阻、板障漏、心律失常、三尖瓣返流、及右心功能衰竭。 动脉调转术（Arterial switch operation,ASO）是对本病的解剖纠治手术。1975年Jatene首次成功地完成ASO,随着冠状动脉转移、心肌保护及新的大血管重建技术的改进，手术生存率明显提高，逐渐被广泛应用而成为治疗D-TGA的标准手术。技术要点有：关闭房间隔缺损和室间隔缺损时可停循环，停循环时间一般不超过30分钟；进行Lecompte操作，使新肺动脉张力最小；TGA伴有冠状动脉畸形，可采用多种技术移植冠状动脉；采用深低温低流量相对深低温停循环（DHCA）更具优越性（1）。血气管理采用pH稳态比alpha稳态并发症少，停循环后脑水肿轻。 TGA/IVS患儿应在生后2周内行ASO，大于一月患儿左心室压力下降，可先行肺动脉环缩和体-肺动脉分流术，待左心室功能恢复后再行ASO。但也有观点认为可在2个月甚至更大（6个月）的TGA/IVS患儿中行ASO，术后左心功能不全可采用左心辅助装置（VAD），辅助2-3天（2）。TGA/VSD患儿也可在新生儿期和婴儿早期行ASO和室间隔缺损关闭术,早期手术治疗可避免分期手术，住院期间死亡率低（4.7%），中、远期预后好，须再次干预的比率小于15%（3）。先天性心脏病外科协会(CHSS)证实（4），行心房内板障术患儿的晚期死亡风险明显高于行ASO的患儿，TGA术后15年生存患儿多数身体机能较好，其中ASO术后的患儿结果最好。有些患儿有社会心理的缺陷，特别是认知困难，随着采用pH稳态、体外循环中红细胞压积管理的改进、深低温停循环时间的限制，患儿的发育将可能达到正常水平，以后应注意治疗期间神经损伤的研究。另一项CHSS的研究发现（5），需要再干预的右室流出道梗阻的发生率（0.5%每年）较主动脉根部梗阻的发生率（0.1%每年）高。发生右室漏斗部和肺动脉瓣梗阻的危险因素是大动脉侧侧位、伴随有主动脉缩窄、重建肺动脉时使用修补材料及早期手术经验不足等；发生肺动脉干和肺动脉梗阻的危险因素是低出生体重、左冠状动脉起源于右后主动脉窦（主动脉窦2）等。目前，冠状动脉正常TGA/IVS患儿行ASO术后早期死亡率很低（5.7%），且远期并发症少，Prifti研究指出ASO术后远期需再手术的危险因素是：复杂TGA、VSD、冠脉畸形、主动脉缩窄、左室流出道梗阻或肺动脉中度狭窄（6）。1992年冠状动脉解剖变异被提出是ASO术后死亡的危险因素，当伴有壁内冠状动脉时，危险程度更高。随着心肌保护和冠状动脉移植技术的改进，冠状动脉解剖变异已不再是ASO术后致病率和致死率的危险因素（7），而患儿术前较差的状况、低氧、酸中毒与持续的肺高压有关，急诊手术、三尖瓣返流和右室功能不全则是预后不好的相关因素（8）。2. 完全性肺静脉异位连接（TAPVC） TAPVC可分为4个类型：Ⅰ型（心上型，40%-50%）、Ⅱ型（心内型，20%-30%）、Ⅲ型（心下型，10%-30%）、Ⅳ型（混合型，5%-10%）。TAPVC根据肺静脉回流情况分为梗阻性和非梗阻性TAPVC，梗阻性TAPVC在生后早期就出现肺动脉压力增高、肺水肿，导致进行性低氧血症、酸中毒，这些病人常需插管进行机械过度通气，急诊手术或术前体外膜式氧合（ECMO）支持。非梗阻性TAPVC也需尽早手术治疗。1951年，Muller首次采取将肺静脉共汇与左心耳吻合的姑息手术治疗TAPVC；1956年Lewis采用低温和血流阻断的方法根治TAPVC，同年，Burroughs首次在体外循环下纠治此病。1970开始在深低温停循环（DHCA）下纠治TAPVC。目前，有些医生喜欢使用DHCA技术，而有些则尽量避免使用DHCA。手术的目的是将肺静脉连接到左心房，消除异常连接，纠正合并畸形。①心上型TAPVC：手术方法较多，常规采用双房横切口术式，近年来较多采用心上吻合途径。②心内型TAPVC：回流到冠状窦者通常可经右心房切口修补，使肺静脉和心脏静脉血流回流至左房；对于肺静脉直接连接到右房的病例，可通过使用板障将血流通过房缺引导入左房。③心下型TAPVC：与心上型TAPVC手术方法相似，在横膈水平结扎垂直静脉，将肺静脉共汇与左心房后壁吻合。④混合型TAPVC：应根据回流部位而采取不同方法，原则是保证肺静脉回流左房通路畅通。 近年来随着手术方法的改进，TAPVC术后的死亡率大幅下降，单纯TAPVC术后的死亡率已不到10%，与死亡相关危险因素包括：术前肺静脉梗阻、合并心脏畸形如单心室、术后残余肺静脉梗阻等（9）。术后并发症包括肺静脉梗阻、心律失常等（10）。若肺静脉梗阻需再手术，可采用原位心包外缘缝合技术来解除狭窄（11）。一些报道注意到如果垂直静脉没有结扎，会造成左向右分流，有些分流需要再次手术结扎（12）；有的观点则支持先不结扎垂直静脉，这样可允许右向左分流以保证术后早期血流动力学稳定（13）。3. 室间隔完整形肺动脉闭锁（PA/IVS） PA/IVS在先天性心脏病的发生率低于1%，往往伴有右心室和冠状动脉的异常， 90%病例右心室肥厚、发育不良，大于50%病例右心室容量减少；右心室壁变薄、心腔扩张少见。冠脉畸形可为PA/IVS特有，以右心室冠状动脉瘘最常见，许多病例心肌肥厚造成冠状动脉狭窄、偶有冠状动脉中断，冠脉狭窄常伴有冠状动脉心室瘘；少数病例主动脉冠状动脉交通缺如，冠脉血由右室供应。1955年Greenwold提出用肺动脉瓣切开术治疗右室发育良好的PA/IVS；1961年Davignon提出在右室发育不良的PA/IVS可行肺动脉瓣切开术加体肺动脉分流术；1971年Bowman描述了应用右室流出道补片扩大加体肺动脉分流术治疗PA/IVS。目前初期治疗有：肺动脉瓣切开术、右室流出道补片扩大、体肺动脉分流术和右室流出道补片扩大加体肺动脉分流术。后续治疗有：双心室修补、一个半心室修补、一又四分之一心室修补和单心室修补。轻度右室发育不良可行双心室修补；中度右室发育不良具有达到双心室修补的潜力；重度右室发育不良以及伴有冠状动脉心室瘘和右心室依赖性冠脉循环，不能行右心室减压术，只能先行体肺动脉分流术，最终行单心室修补。 CHSS的一项研究表明三尖瓣Z值与右心室冠脉交通和右心室依赖性冠脉循环相关，术后死亡的危险因素是：三尖瓣瓣环小、严重的右心室依赖性冠脉循环、低体重和初次手术的时间及类型（14）；CHSS的另一项研究表明PA/IVS术后五年和十五年总生存率分别为60%和58%，85%的患儿最终可得到双心室修补或一个半心室修补或单心室修补（Fontan手术），采取何种术式的决定因素有：右室的形态、冠脉畸形情况、体重以及三尖瓣反流情况（15）。Yoshimura报道根据右室形态和三尖瓣Z值采取不同的手术方案治疗PA/IVS能取得良好的治疗效果，术后五年和十年生存率分别为91.1%和81.5%（16）；Daubeney的研究发现PA/IVS术后一年和五年生存率分别为70.8%和63.8%，分析表明死亡的独立危险因素是低体重、仅有流入部的右心室形态和右心室扩张，而冠状动脉心室瘘、右心室依赖性冠脉循环和三尖瓣Z值却不是死亡危险因素（17）。Stellin报道了右室发育不良的PA/IVS行一个半心室修补，取得了较好的早中期随访结果，与Fontan手术相比，一个半心室修补术后右心房压力低，肺动脉有搏动性血流，并能提高全身氧饱和度（18）。Numata等报道了PA/IVS行一个半心室修补术后3-15年的随访结果，发现术后心脏指数、心房压力等指标与行Fontan手术后的结果相同，都低于行双心室修补术后的结果（19）。4. 左心发育不良综合征（HLHS） HLHS指患儿主动脉闭锁或狭窄，升主动脉和主动脉弓发育不良，二尖瓣严重狭窄或闭锁及伴有发育不全的左心室等一系列畸形。该畸形首先在1952年由Lev发现，1958年Noonan和Nadas提出了左心发育不良综合征的概念。HLHS在西方国家发病率明显高于东方国家。HLHS诊断明确后应尽早手术，手术时间多在生后2-3天，若有充血性心衰或严重低氧血症需在生后24小时内急诊手术。手术方法有Norwood’s手术和心脏移植。Norwood’s手术分为三期：I期为房间隔切开，肺总动脉切断，其近端与发育不良的升主动脉和主动脉弓形成新的主动脉，体肺循环建立新的分流。II期为半Fanton术或双向腔肺分流术。III期为改良Fanton术。 1983年Norwood等报告1例HLHS患儿姑息术后8个月成功进行了Fanton术，使HLHS的分期手术受到重视，20年来，这一手术被广泛应用并不断改进。1998年Sano提出一种改良Norwood手术方法，不同之处是用一根5mm内径Gore-Tex管道连接肺动脉和右心室，替代了Norwood手术的体肺分流。近年美国哥伦布儿童医院报道了一种由心脏内、外科镶嵌治疗的方法：I期在动脉导管和房间隔处放置支架，在左、右肺动脉处作环缩；I期术后3-4月再作II期手术，作新的主动脉成形和半Fanton术；III期手术多在2岁左右用介入方法，通过放置支架形成内管道的Fanton术。 随着手术技术的改进，术后并发症减少，生存率不断提高， Tweddell等报道HLHS病人I期手术生存率为93%（20）；McGuirk报道目前I期手术死亡率为10%,死亡危险因素是患儿体表面积、升主动脉大小、术前右心室功能、术中重建的肺动脉血的来源（21）。有研究发现，宫内诊断有助于改善术前临床状况并减少I期手术死亡率（22）。Sano报道一组19例HLHS病人作改良Norwood’sI期手术，应用Gore-Tex管道作右室肺动脉连接，17例存活（89%），包括3例体重小于2kg者，13例病人I期术后平均6个月作II期Glenn术（23）。CHSS的多中心研究表明：710例Norwood’sI期术后1月，1年和5年生存率分别为76%，60%和54%；死亡危险因素是低出生体重，细小的升主动脉，较大的手术年龄，起源于主动脉的体肺分流，较长的停循环时间和不当的升主动脉重建技术（24）。Malec等也报道了I期行Sano分流术死亡率（5%）较行改良Blalock术死亡率（35%）明显降低（25）。 另一种治疗HLHS方法为心脏移植，一项多中心研究发现：心脏移植术后5年生存率为72%（26）。但新生儿心脏移植也存在明显问题，如供体来源、术后终生应用免疫抑制剂等。另一项多中心研究发现：经过心脏移植或分期手术存活1年以上的HLHS患儿93%存在一种较重的的术后并发症，心脏移植术后患儿多见高血压、肾功能不全、感染、排异反应等，分期手术术后患儿多需服用强心药物、部分须再次心导管介入干预；而具有较正常活动能力的心脏移植术后患儿（90%）则比分期手术患儿多（49%）（27）。

先天性室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，一般人群的发病率是1500-2500之一。它主要的病理通俗讲就是心室间隔上有缺损。引起的病理生理是：一部分心室内血流从左心室流到右心室，再从右心室到肺循环，